Zespół mielodysplastyczny MDS

Zespół mielodysplastyczny (MDS) to choroba układu krwiotwórczego, w której dochodzi do nieprawidłowości i spadku efektywności tworzenia krwinek. Pojawiają się zaburzenia podziału, dojrzewania oraz obumierania komórek, z których powstają krwinki. Często zespół mielodysplastyczny ulega w końcu przekształceniu w ostra białaczkę. Zespół mielodysplastyczny pojawia się najczęściej u osób starszych, rozpoznawany jest zwykle w wieku 60-75 lat, dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Etiologia

Nie ma jednego czynnika, który wywoływałby zespół mielodysplastyczny. Ryzyko zachorowania może wzrastać przy:

  • narażeniu na toksyczne związki chemiczne- nawozy sztuczne, farby, herbicydy, benzen, toluen, chloramfenikol
  • narażeniu na metale ciężkie
  • przewlekłym kontakcie z dymem tytoniowym
  • narażeniu na promieniowanie jonizujące
  • stosowaniu leków przeciwnowotworowych ( cytostatyków)

Objawy

Zespół mielodysplastyczny nie ma charakterystycznych objawów. Mogą pojawić się:

  • osłabienie
  • męczliwość, gorsza tolerancja wysiłku ( związane głównie z niedokrwistością)
  • trudne do wyleczenia zakażenia grzybicze i bakteryjne ( związane z neutropenią, czyli niedoborem białych krwinek, odpowiedzialnych za walkę z infekcją)
  • wybroczyny na skórze i błonach śluzowych, krwawienia ( związane z niedoborem płytek krwi)

Przebieg choroby może być również początkowo bezobjawowy.

Diagnostyka

Morfologia krwi z rozmazem krwinek białych ujawnia:

  • niedokrwistość (anemię) przy prawidłowym lub powiększonym rozmiarze krwinki czerwonej (MCV)
  • leukopenię z neutropenią (spadek liczby białbych krwinek)
  • małopłytkowość

W celu pełnego rozpoznania choroby trzeba wykonać biopsję aspiracyjną szpiku kostnego ( zwykle z talerza kości biodrowej, rzadziej z mostka) i trepanobiopsję oraz badania cytochemiczne i cytogenetyczne

Leczenie

Terapia może mieć na celu wyleczenie lub też utrzymanie jak najlepszego komfortu życia i kontrolę parametrów morfologii krwi. Ze względu na podeszły zazwyczaj wiek chorych i współistnienie innych chorób często nie jest możliwe zastosowanie agresywnego, radykalnego leczenia. Jedyna metodą  wyleczenia chorego jest przeszczep szpiku. Wykonuje się go u osób do 65 r. ż. Intensywna chemioterapia daje jedynie 10-15% całkowitych wyleczeń, najczęściej po krótkim okresie remisji (dochodzi do niej u ok. 45% chorych) choroba nawraca. Chemioterapia małymi dawkami leków daje około 10-18% remisji.

Dodatkowo (u pacjentów leczonych agresywnie i tych, u których odstąpiono od takiego leczenia) stosuje się przetoczenia koncentratu krwinek czerwonych i podaje erytropoetynę. W razie objawów skazy małopłytkowej przetacza się koncentrat płytek krwi. W razie neutropenii i ciężkich zakażeń podaje się czynnik wzrostu granulocytów w celu zwiększenia liczby granulocytów, a wśród nich neutrofili. U pacjentów, u których wielokrotnie przetaczano koncentrat krwinek czerwonych, dochodzi do przeładowania organizmu żelazem i stosuje się leki chelatujące żelazo ( deferoksamina). Można również stosować leki immunosupresyjne ( tłumiące układ odpornościowy).

Ważna informacja

Uwaga!Artykuły futuramed.pl i forum.futuramed.pl służą przede wszystkim edukacji i nie mogą być traktowane jako porada medyczna w przypadku jakiegokolwiek problemu. Zamieszczone informacje nie mogą być podstawą do przeprowadzenia samodiagnozy, leczenia, ani podejmowania jakichkolwiek działań związanych ze zdrowiem.

Polecamy