Ziarnica złośliwa Chłoniak Hodgkina

Ziarnica złośliwa (Chłoniak Hodgkina, limfogranulomatoza) jest to chłoniak powstały z limfocytów B (czyli choroba nowotworowa polegająca na niekontrolowanym rozplemie komórek B, normalnie odpowiedzialnych za obronność organizmu). Cechą charakterystyczną chłoniaka Hodgkina , w przeciwieństwie do innych chłoniaków (nieziarniczych), jest obecność  komórek Hodkina-Reeda-Sternberga (pochodzących z limfocytów B), a występujących w węzłach chłonnych.  Z reguły choroba zaczyna się rozwijać właśnie w węzłach chłonnych, a dopiero po pewnym czasie przechodzi na inne narządy.

Epidemiologia

Zachorowalność wynosi 2-3 na 100 000. Są dwa szczyty zachorowań - po 30 r.ż. oraz 60 r.ż.

Etiologia

Nie jest znana jednoznaczna przyczyna zachorowalności. Wydaje się prawdopodobne, że na wystąpienie chłoniaka Hodgkina wpływ może mieć:

  • zakażenie wirusem Epstein-Barr
  • promieniowanie jonizujące
  • obniżenie odporności organizmu

Istnieją dowody na związek genetyczny choroby. Prawdopodobieństwo zachorowalności u rodzeństwa zwiększa się 10-ciokrotnie.

Objawy

  • Powiększenie węzłów chłonnych (90% chorych)
    Węzły są niebolesne, mają tendencję do zlewania się w pakiety. Najczęściej powiększają się węzly szyjne potem pachowe lub pachwinowe, i inne. Nie każde powiększenie węzłów świadczy o chorobie nowotworowej. Węzły zwykle powiększają się w  przebiegu chorób zakaźnych (więcej w artykule - węzły chłonne)
  • Powiększenie wątroby
  • Powiększenie śledziony
  • Objawy ogólne
    • Gorączka - >38stC, utrzymująca się >2 tygodnie bez współistnienia zakażenia
    • Utrata masy ciała o 10% w ciągu ostatnich 6 miesięcy
    • Wzmożona potliwość w nocy bez współistnienia zakażenia
  • W przypadku rozsiewu choroby - zmiany ziarnicze pozawęzłowe
    • kości
    • nerki
    • macica
    • jajniki
    • pęcherz moczowy
    • skóra
    • OUN - ośrodkowy układ nerwowy
    • jądra

Rozpoznanie

Najlepszą  metodą rozpoznania jest badanie histologiczne - oglądnięcie wycinku węzła chłonnego pod mikroskopem.
Przed podjęciem decyzji o biopsji wykonuje się (nie zawsze wszystkie z poniżej wymienionych):

  • Badania krwi - ocena ilości i rodzaju białych krwinek, czerwonych krwinek, płytek krwi
  • Biopsja szpiku - w przypadku podejrzenia zajęcia szpiku przez chorobę
  • Badania obrazowe  - RTG kl. Piersiowej, Tomografia komputerowa, PET, USG j.brzusznej, scyntygrafia

Na podstawie badań można określić stopień zaawansowania choroby i zakwalifikować ją do jednej z grup:

I - zajęcie jednej grupy węzłów chłonnych
II - zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po jednej stronie przepony
III - zajęcie dwóch lub więcej grup węzłów chłonnych po obu stronach przepony
IV - zajęcie szpiku lub narządu nie wchodzącego w skład narządów limfatycznych

A - objawy ogólne nieobecne
B - objawy ogólne obecne - gorączka, poty nocne, szybka utrata masy ciała

Leczenie

Leczenie odbywa się w wyspecjalizowanych ośrodkach, według określanych protokołów, dobieranych przede wszystkim na podstawie wielkości zaawansowania choroby. Do podstawowych metod należą chemioterapia, radioterapia, często stosowane razem oraz przeszczep szpiku

Rokowanie

Prawdopodobieństwa wyzdrowienia wynosi 50-90% i zależy przede wszystkim od stopnia zaawansowania choroby przy jej rozpoznaniu.

Ważna informacja

Uwaga!Artykuły futuramed.pl i forum.futuramed.pl służą przede wszystkim edukacji i nie mogą być traktowane jako porada medyczna w przypadku jakiegokolwiek problemu. Zamieszczone informacje nie mogą być podstawą do przeprowadzenia samodiagnozy, leczenia, ani podejmowania jakichkolwiek działań związanych ze zdrowiem.

Polecamy